Erütematoosluupus

ja Sabine Schrör, meditsiiniajakirjanik

Martina Feichter õppis Innsbruckis valikaineapteegi juures bioloogiat ja sukeldus ka ravimtaimede maailma. Sealt edasi ei olnud kaugel muud meditsiiniteemad, mis teda siiani köidavad. Ta õppis Hamburgis Axel Springeri akadeemias ajakirjanikuks ja töötabis alates 2007. aastast - esmalt toimetajana ja alates 2012. aastast vabakutselise kirjanikuna.

Lisateavei ekspertide kohta

Sabine Schrör on vabakutseline kirjaniki meditsiinimeeskonnas. Ta õppis Kölnis ärijuhtimist ja avalikke suhteid. Vabakutselise toimetajana on ta kodus olnud erinevates tööstusharudes rohkem kui 15 aastat. Tervis on üks tema lemmikteemasid.

Lisateavei ekspertide kohta Kogui sisu kontrollivad meditsiiniajakirjanikud.

Erütematoosluupus (liblika samblik, liblika erüteem) on autoimmuunhaigus, mis esineb peamiselt naistel. Immuunsüsteem ründab valesti keha enda rakustruktuure. Enamasti piirdub haigusprotsess enam -vähem nahaga, nagu naha erütematoosluupuse puhul. Samuti võivad kahjustada siseorganid (süsteemne erütematoosne luupus). Lugege luupuse haiguse põhjuste, sümptomite, diagnoosimise ja ravi kohta siit.

Selle haiguse ICD -koodid: ICD -koodid on rahvusvaheliselt tunnustatud meditsiiniliste diagnooside koodid. Neid võib leida näiteks arsti kirjadest või töövõimetuslehtedelt. L93M32

Lühiülevaade

• Mis on erütematoosne luupus? Harv krooniline põletikuline autoimmuunhaigus, mis mõjutab peamiselt noori naisi. Kaks peamist vormi: naha erütematoosne luupus (CLE) ja süsteemne erütematoosne luupus (SLE).
• Sümptomid: CLE mõjutab nahka ainult tüüpiliste liblikakujuliste nahamuutustega päikese käes olevatel kehaosadel, SLE mõjutab ka siseorganeid (nt neerupõletik, liigesevalu).
• Kui ohtlik on haigus? Naha luupusel on hea prognoos (isegi kui see on ravimatu). Mõnikord muutub see süsteemseks luupuseks. Eeldatav eluiga on siis tavaliselt ka normaalne. Kuid surmavad kursused on võimalikud.
• Põhjused ja riskifaktorid: Tõenäoline põhjus on immuunsüsteemi häire. Sellised tegurid nagu UV -valgus, ravimid, hormonaalsed muutused, stress ja infektsioonid võivad haigust soodustada või ägenemisi esile kutsuda.
• Uuringud: vestlus, naha- ja vereanalüüsid. SLE kahtluse korral uuritakse ka siseorganeid.
• Ravi: järjekindel UV -kaitse, ravimid (kortisoon, immunosupressandid jne), stressi vältimine, infektsioonide ennetamine

Mis on erütematoosne luupus?

Erütematoosne luupus (liblik -samblik) on kollagenooside rühmast enamasti retsidiivne autoimmuunhaigus. Need on sidekoehaigused, mis kuuluvad põletikuliste reumaatiliste haiguste hulka.

Autoimmuunhaiguse korral ründavad immuunsüsteemi kaitserakud (antikehad) organismi enda rakukomponente ja põhjustavad seega põletikulisi muutusi. Sõltuvalt sellest, millised struktuurid need on ja kuidas haigus areneb, eristavad arstid erütematoosluupuse erinevaid vorme. Kaks levinumat on järgmised:

• Naha erütematoosne luupus (CLE)
• Süsteemne erütematoosne luupus (SLE)

Samuti on mõned muud haruldasemad luupuse vormid. Nende hulka kuuluvad näiteks vastsündinu erütematoosne luupus (NLE) ja ravimitest põhjustatud erütematoosne luupus (DILE).

Naha erütematoosne luupus

Naha erütematoosluupus (CLE) esineb peamiselt 3. ja 4. elukümnendil ning sagedamini naistel kui meestel. Andmed haiguse esinemissageduse kohta elanikkonnas on piiratud. Rootsi uuringus leiti neli uut CLE juhtumit 100 000 elaniku kohta.

CLE mõjutab enamasti ainult nahka. See esineb erinevates alamvormides:

• Äge naha erütematoosne luupus (ACLE)
• Subakuutne naha erütematoosne luupus (SCLE)
• Krooniline naha erütematoosne luupus (CCLE) - kolme alatüübiga, millest kõige levinum on diskoidne erütematoosne luupus (DLE).
• Vahelduv naha erütematoosne luupus (ICLE) - alamvormiga

CLE kõige olulisemad variandid hõlmavad subakuutset naha erütematoosluupust (SCLE) ja diskoidset erütematoosluupust (DLE).

Süsteemne erütematoosne luupus (SLE)

Selle luupuse variandi korral on lisaks nahale mõjutatud mitmesuguseid siseorganeid. Näiteks on tavaline neeru-, kopsu- ja südamepõletik. Paljudel patsientidel tekib ka liigesevalu. Samuti võivad kahjustada lihased. Üldiselt võib haiguse kulg siiski patsienditi erineda.

Süsteemset erütematoosluupust esineb kõige sagedamini noortel täiskasvanutel. Haigus võib puhkeda ka lapsepõlves.

Selle luupushaiguse vormi kohta saate lisateavet artiklist Süsteemne erütematoosne luupus.

Erütematoosne luupus: sagedus

Erütematoosluupus on levinud, kuid haruldane kogu maailmas. Üldiselt esineb autoimmuunhaigus umbes 50 inimesel 100 000 -st. Kõige sagedamini kannatavad fertiilses eas naised.

Erütematoosne luupus: sümptomid

Millised sümptomid esinevad erütematoosluupuse korral, sõltub suuresti haiguse käigust. Haigus võib piirduda nahaga, kuid võib mõjutada ka siseorganeid.

Diskoidne erütematoosne luupus (DLE)

Tavaliselt ilmneb kettakujulise, järsult piiritletud, kergelt tõusnud naha punetuse ilmnemisel, mis koosneb karedatest kaaludest, selle luupuse vormi ägenemist. Eriti kannatavad need kehaosad, mis on sageli päikese käes, nagu nina, laup, põsed, huuled, kõrvaklapid ja käte tagakülg. Näo naha punetus näeb sageli välja nagu liblikas. Seetõttu nimetatakse erütematoosluupust ka liblikatõveks.

Punakas-ketendavad nahamuutused levivad väljapoole, samal ajal kui need paranevad keskelt aeglaselt, kui soomused eemalduvad. Eraldatud kaalude alumisel küljel on näha sarvekork. See niinimetatud "küünte tapeetimine" on tüüpiline diskoidse erütematoosluupuse korral. Eraldunud kaalude all olevad nahapiirkonnad on õhukesed, läikivad, valged ja - karvase pea peal - karvadeta.

Sagedased luupuse sümptomid haiguse diskoidilises vormis on ka süvendikujulised armid, millel on nähtavalt laienenud väikesed nahasooned (telangiektaasiad), samuti laigulised nahapiirkonnad, mille värvus on vähenenud või suurenenud (hüpo- või hüperpigmentatsioon).

Subakuutne naha erütematoosne luupus (SCLE)

See on vahepealses asendis naha luupuse (kõige levinum alamrühm diskoidne vorm) ja süsteemse luupuse vahel:

Ühelt poolt, nagu haiguse diskoidse vormi puhul, tekivad põletikulised nahamuutused (helepunane, ketendav, ovaalne või rõngakujuline), eriti näol, rinnal ja kätel. Kuid need on vähem iseloomulikud kui diskoidne luupus ja meenutavad mõnikord psoriaasi. Armide ja pigmentatsiooni häired esinevad harva.

Teisest küljest võivad nahaaluse ägeda erütematoosluupuse korral mõjutada ka siseorganeid ja tuvastada veres spetsiifilisi antikehi - need kaks luupuse sümptomit on muidu tüüpilised süsteemsele erütematoosluupusele.

Süsteemne erütematoosne luupus

Süsteemse erütematoosluupuse mitmekesine kliiniline pilt hõlmab näiteks nahalööbeid (sageli liblikakujuline näol), valulikke ja / või põletikulisi liigeseid ja lihaseid, samuti põletikulisi kõõluste ümbrisi (tendovaginiit). Lisaks tekivad sageli siseorganite põletiku tunnused (nt pleuriit, müokardiit, perikardiit, neerupõletik).

Selle haigusvormiga seotud mitmesuguste luupuse sümptomite kohta saate lugeda artiklist Süsteemne erütematoosne luupus.

Erütematoosluupus: kui ohtlik on haigus?

Praeguste teadmiste kohaselt ei saa naha erütematoosluupust ravida. Õige ravi, sealhulgas naha hoolika UV -kaitsega, saab sümptomid tavaliselt kontrolli alla.

Naha erütematoosluupuse erinevad vormid võivad areneda erineva sagedusega süsteemseks luupuseks. Näiteks diskoidse erütematoosluupuse (DLE) korral juhtub seda vähem kui viiel protsendil juhtudest, seevastu alaägeda naha erütematoosluupuse (SCLE) puhul 10–15 protsendil juhtudest.

Süsteemse erütematoosluupuse (SLE) kulg ja prognoos sõltuvad eelkõige sellest, millised siseorganid on mõjutatud ja millises ulatuses. Kui kaasatud on neerud, süda ja kopsud, läbib SLE sageli raske kursi. Üksikjuhtudel võib luupus olla isegi surmav. Saksamaal on aga enamikul SLE -ga patsientidest normaalne eluiga.

Erütematoosne luupus: põhjused ja riskifaktorid

Erütematoosluupuse täpseid põhjuseid pole veel täielikult mõistetud. Ekspertide sõnul on geneetiline eelsoodumus aluseks immuunsüsteemi häirele, millel haigus põhineb. Koos teiste teguritega võib tekkida haiguspuhang või haiguse ägenemine:

Kõigepealt tuleks siin mainida UV -valgust. Muud võimalikud mõjutegurid on hormonaalsed mõjud, kuna erütematoosluupust esineb naistel ja tüdrukutel palju sagedamini kui meestel ja poistel (naiste hormonaalne tasakaal on suurem kõikumine kui meestel). Teised tegurid, nagu stress ja infektsioonid, võivad samuti ägenemist esile kutsuda.

Erütematoosne luupus: uuringud ja diagnoos

Erütematoosluupuse diagnoosi alguses peab arst patsiendiga (lastega koos vanematega) üksikasjaliku arutelu haigusloo (anamneesi) üle. Ta küsib näiteks, millised sümptomid on olemas, millal need esmakordselt ilmusid ja kas põhihaigused on teada või mitte. Sellele järgneb füüsiline läbivaatus, millele tavaliselt järgnevad täiendavad uuringud.

Naha uurimine

Tüüpilised nahamuutused esinevad luupuse haiguse erinevates vormides. Seetõttu on diagnoosimisel oluline luupuse test dermatoloogil. Selleks võtab arst kahjustatud nahapiirkondadest koeproovi (nahabiopsia). Seda uuritakse laboris põhjalikumalt, kasutades erinevaid meetodeid.

Edasised uuringud

Naha erütematoosluupuse (CLE) puhul võib erijuhtudel olla kasulik standardne fotoprovokatsioon. Nahk puutub kokku UV -kiirgusega, et kontrollida, kas see reageerib sellele tüüpiliste CLE kahjustustega. Need tekivad keskmiselt kaheksa päeva (pluss / miinus 4,6 päeva) pärast ultraviolettkiirgusega kokkupuudet ja püsivad seejärel pikema aja jooksul. Fotoprovokatsioon võib aidata näiteks eristada CLE-d polümorfsest valgusdermatoosist (UV-kiirgusest tingitud nahakahjustus tekib varem ja seejärel taandub).

Vereanalüüsid võivad samuti anda olulisi vihjeid autoimmuunhaiguse kohta. Näiteks süsteemse erütematoosluupuse ja enamikul juhtudel alaägeda naha erütematoosluupuse korral võib veres tuvastada spetsiifilisi antikehi.

Lisaks tuleb luupusehaiguse kahtluse korral selgitada, kas haigus mõjutab ka siseorganeid. Kui jah, siis see viitab süsteemsele erütematoosluupusele. Abiks võivad olla näiteks pildistamisprotseduurid (näiteks röntgen või ultraheli), silmapõhja uurimine või kopsufunktsiooni testid.

Selle luupuse vormi ulatusliku diagnostika kohta saate lugeda artiklist Süsteemne erütematoosne luupus.

Erütematoosluupus: ravi

Erütematoosluupuse ravi sõltub haiguse vormist ja raskusastmest.

Naha erütematoosne luupus: ravi

Naha muutusi naha luupuses ravitakse spetsiaalselt väliselt (kohalik ravi). Mõnel juhul peavad patsiendid võtma ka ravimeid (süsteemne ravi). Lisaks on ka muid meetmeid, mis võivad haiguse kulgu positiivselt mõjutada.

Kohalik teraapia

Kohalikku (paikset) ravi kasutades ravitakse põletikulisi nahamuutusi naha erütematoosluupuses spetsiaalselt väliselt:

• Paiksed glükokortikoidid ("kortisoon"): piiritletud nahamuutustega piirkondi ravitakse eelistatavalt paiksete kortisoonipreparaatidega (nt kortisooni salv). Taotlus peaks võimalike kõrvaltoimete tõttu olema võimalikult lühike.
• Paiksed kaltsineuriini inhibiitorid: need on immunosupressandid, st ained, millel on immuunsüsteemi pärssiv toime (nt tekroliimus). Neid soovitatakse peamiselt näonaha nahamuutuste lokaalseks raviks ja alternatiivina paiksetele kortisoonipreparaatidele.
• Paiksed retinoidid: kohalik ravi nende A -vitamiini happe derivaatidega (nagu tazaroteen, tretinoiin) on võimalik naha erütematoosse luupuse rasketel juhtudel.
• Külmaravi, laserravi: kui muud ravimeetodid naha muutuste vastu ei aita, võib teatud juhtudel kaaluda külmaravi (krüoteraapiat) või laserravi.

Süsteemne teraapia

Võib osutuda vajalikuks võtta täiendavaid ravimeid, näiteks kui patsiendid ei reageeri teistele ravimitele või kui nahakahjustus on väga väljendunud. Saadaval on järgmised toimeainete rühmad:

• Malaariavastased ravimid: Toimeained, nagu klorokviin või hüdroksüklorokviin, on naha luupuse kõige olulisemad põhilised ravimid. Võrkkesta kahjustuse ohu tõttu peaksid patsiendid ravi ajal silmi regulaarselt kontrollima.
• Glükokortikoidid: võimalike kõrvaltoimete tõttu tuleks kortisoonipreparaatide kasutamist ajaliselt piirata. Niipea kui võimalik, tuleb see lõpetada, vähendades annust järk -järgult (vähendades ravi).
• Muud immunosupressandid: Lisaks kortisoonile võib naha luupuse korral manustada ka teisi immunosupressante. Näiteks metotreksaati (MTX) peetakse teise valiku ravimiks alaägeda nahaluupuse (SCLE) ja diskoidse luupuse (DLE) korral. Võimalusel kasutatakse seda koos malaariavastaste ravimitega. Teised naha luupuse immunosupressandid hõlmavad asatiopriini ja tsüklosporiini.
• Retinoidid: Teatud naha luupuse korral võib olla kasulik võtta retinoide. Neid kasutatakse eelistatavalt ka koos malaariavastaste ravimitega.
• Dapsone: Seda bakteriaalset ja põletikuvastast ainet võib välja kirjutada näiteks naha erütematoosluupuse bulloosse vormi raviks.

Valitud juhtudel võib arst välja kirjutada ka teisi ravimeid, näiteks tugevaid põletikuvastaseid ravimeid talidomiidi või belimumabi - terapeutilist antikeha teatud immuunrakkude vastu.

Teatud ravimeid (nt retinoide) ei tohi kasutada rasedatel või rinnaga toitvatel patsientidel. Raviarst peab seda ravi planeerimisel arvesse võtma.

D -vitamiini täiendus on ette nähtud luupusega patsientidele, kui esineb D -vitamiini puudus. See on muu hulgas riskifaktor naha erütematoosluupuse ja süsteemse erütematoosluupuse tekkeks. Kui puudus kompenseeritakse, võib see mõnel juhul haiguse kulgu positiivselt mõjutada.

Edasised meetmed

Naha erütematoosluupuse ravi hõlmab järjepidevat päikesekaitset: Patsiendid peaksid vältima otsest päikesevalgust ja kasutama päikesekaitsekreeme, millel on kõrge kaitsefaktor UV-A ja UV-B kiirguse eest. Kunstlikud UV -allikad (nt solaariumides) on sama ebasoodsad.

Samuti on tungivalt soovitatav hoiduda aktiivsest ja passiivsest suitsetamisest. Nikotiini tarbimine on naha erütematoosluupuse riskitegur.

Mõnel alaägeda naha erütematoosluupuse (SCLE) korral võib osutuda kasulikuks teatud ravimite vältimine (konsulteerides raviarstiga!). Mõned ravimid võivad seda luupusehaiguse vormi edendada, näiteks seenevastane ravim terbinafiin, diureetikum (diureetikum) hüdroklorotiasiid ja mitmesugused kõrge vererõhu raviks kasutatavad kaltsiumikanali blokaatorid (nt verapamiil).

Süsteemne erütematoosne luupus: ravi

Süsteemse erütematoosluupuse ravi on ulatuslikum, kuna see mõjutab mitte ainult nahka, vaid ka siseorganeid. Millised need on ja kui tõsine on nakatumine, võib patsienditi erineda. Seetõttu kohandatakse ravi individuaalselt.

Lisateavet selle kohta leiate artiklist Süsteemne erütematoosne luupus.

Erütematoosluupus: ennetamine

Kroonilist põletikulist autoimmuunhaigust erütematoosluupust ei saa ära hoida. Siiski tuleks vältida tegureid, mis põhjustavad haiguse (vastava geneetilise eelsoodumusega) puhkemist või vallandavad retsidiive neil, kes on juba haiged. Lisaks stressile ja infektsioonidele hõlmab see eelkõige intensiivset UV -valgust (päike, kunstlikud UV -allikad, näiteks solaariumides). Seda peaksite vältima ka siis, kui teil on juba mõni haigus, sest erütematoosne luupus muudab naha päikesevalguse suhtes tundlikumaks.

Arstiga konsulteerides võib D -vitamiini võtmine olla kasulik ka ennetava meetmena.

Erütematoosluupus ja toitumine

Tasakaalustatud toitumine võib leevendada mõningaid süsteemse erütematoosluupuse kaasnevaid sümptomeid. Liigesevalu saab vältida, lisades menüüsse regulaarselt kala.

Sildid:  esmaabi väikelaps Rasedus