Medulloblastoom

Ricarda Schwarz õppis meditsiini Würzburgis, kus lõpetas ka doktorikraadi. Pärast laia valikut ülesandeid praktilises meditsiinikoolituses (PJ) Flensburgis, Hamburgis ja Uus -Meremaal töötab ta nüüd Tübingeni ülikooli haiglas neuroradioloogia ja radioloogia alal.

Lisateavei ekspertide kohta Kogui sisu kontrollivad meditsiiniajakirjanikud.

Medulloblastoom on laste ja noorukite kõige levinum pahaloomuline ajukasvaja. See kasvab väikeaju piirkonnas väga kiiresti ja põhjustab sageli koljusisese rõhu suurenemist koos peavalude ja iiveldusega. Kasvajat saab opereerida, kiiritada ja ravida keemiaravimitega. Umbes pooled haigestunutest saavad selle intensiivraviga terveks. Siit saate lugeda kõike, mida peate teadma medulloblastoomi kohta.

Selle haiguse ICD -koodid: ICD -koodid on rahvusvaheliselt tunnustatud meditsiiniliste diagnooside koodid. Neid võib leida näiteks arsti kirjadest või töövõimetuslehtedelt. D43C71D33

Medulloblastoom: kirjeldus

Medulloblastoom on laste ja noorukite kõige sagedasem pahaloomuline ajukasvaja, mille osakaal on 20 protsenti. Sellises suurlinnas nagu Köln, kus elab umbes miljon elanikku, haigestub igal aastal umbes viis alla 15 -aastast last. Kõige sagedamini diagnoositakse medulloblastoom vanuses viis kuni kaheksa aastat. Poisid kannatavad sagedamini kui tüdrukud. Täiskasvanutel on kasvaja palju vähem levinud. Medulloblastoom moodustab ainult umbes ühe protsendi kõigist neis leiduvatest ajukasvajatest.

Kasvajad arenevad peamiselt tagumises lohus. Lastel on nad enamasti keskel, täiskasvanutel on neid tõenäolisemalt väikeajus külgsuunas. Paljudel haigestunutest kasvab medulloblastoom ajuveekogudesse. See võimaldab kasvajarakkudel väga hõlpsalt levida ülejäänud aju ajuvedeliku ja ka seljaaju kaudu. Kui need rakud elavad uude kohta ja moodustavad seal tütrekasvaja, räägitakse metastaasidest. Igal kolmandal mõjutatud inimesel oli medulloblastoom juba diagnoosimise ajal levinud. Enamik kasvaja asulaid asub kesknärvisüsteemis (aju ja seljaaju). Väga harva esinevad need luudes või luuüdis.

Medulloblastoom suureneb väga kiiresti ja võib kasvada ümbritsevatesse kudedesse. Seetõttu on Maailma Terviseorganisatsioon (WHO) klassifitseerinud selle väga pahaloomuliseks (IV aste). Lisaks jaotatakse medulloblastoomid uuesti vastavalt nende koetüübile:

• klassikaline medulloblastoom
• desmoplastiline medulloblastoom
• nodulaarne (nodulaarne) medulloblastoom
• anaplastiline medulloblastoom
• suurte rakkude medulloblastoom

Ravi ja prognoos võivad nende üksikute kasvajatüüpide vahel erineda.

Medulloblastoom: sümptomid

Kuna medulloblastoom kasvab väga kiiresti, tekivad sümptomid varakult. Kasvaja võtab peas ruumi ja sageli takistab aju veeteid - see tähendab, et ajuvesi ei saa enam korralikult voolata. See koguneb, mis suurendab intrakraniaalset rõhku ja võib tekkida veetoru (hüdrotsefaalia). Peavalu, hommikune iiveldus ja oksendamine ning eriti pearinglus on tüüpilised kolju rõhu tõusu tunnused. Lisaks võib kannatanutel olla raske keskenduda, tunda väsimust ja unehäireid. Mõnel arenevad nägemishäired.

Medulloblastoom nihutab enamasti väikeaju struktuure. Seetõttu ei suuda patsiendid sageli oma liigutusi korralikult koordineerida ja neil on raskusi kõndimisega. Põhimõtteliselt võivad halvatud olla ka erinevad lihasrühmad.

Medulloblastoom: põhjused ja riskifaktorid

Medulloblastoom moodustub kesknärvisüsteemi embrüonaalsetest rakkudest (st väga ebaküpsetest ja diferentseerumata rakkudest). Siiani pole selgitatud, miks sellised rakud ootamatult kontrollimatult paljunema hakkavad. Siiski on täheldatud, et kasvaja esineb sagedamini seoses teatud kromosoomimuutustega. Ioniseerivat kiirgust peetakse medulloblastoomi riskiteguriks: seetõttu on haiguse risk suurem lastel, keda on juba mõne muu pahaloomulise haiguse tõttu kiiritatud.

Medulloblastoom: uuringud ja diagnoos

Aju vähi sümptomitega patsiendid pöörduvad sageli kõigepealt oma perearsti või lastearsti poole. Ta küsib täpsete kaebuste ja nende käigu kohta. Kui ta leiab tõendeid kesknärvisüsteemi pahaloomulisest kasvajast, suunab ta patsiendi tavaliselt täiendavateks uuringuteks vähikeskusesse (onkoloogia). Õige diagnoosi seadmiseks teevad seal koostööd erinevate erialade arstid. Selleks on vajalik täpne haiguslugu (anamnees) ja erinevad uuringud. Kõige tähtsam :

MRI ja CT

Parim viis medulloblastoomi visualiseerimiseks on magnetresonantstomograafia (MRI). Enamasti süstitakse kontrastaine enne uuringut patsiendi veeni. Kasvaja neelab selle kontrastaine ja süttib MRI -pildil ebaregulaarselt. See võimaldab teil selle asukohta, suurust ja ulatust väga hästi määrata. Kuna medulloblastoom võib levida ka seljaaju kanalisse, tehakse pilt ka peast.

Kui MRI ei ole teatud põhjustel võimalik või kui hädaolukorra tõttu tuleb kiiresti diagnoosida, visualiseeritakse aju kompuutertomograafia abil.

Tserebrospinaalvedeliku uurimine

Ajuvee uuring (alkoholidiagnoos) täiendab üksikasjalikku diagnoosi medulloblastoomi korral. Arst võtab peenikese õõnsa nõelaga osa ajuvedelikku, tavaliselt seljaaju kanalist (nimmepunktsioon). Proovi uuritakse kasvajarakkude ja seega metastaaside olemasolu suhtes seljaajus.

biopsia

Lisaks võetakse kasvajast tavaliselt koeproov (biopsia) ja uuritakse seda mikroskoobi all. See on vajalik, et oleks võimalik patsiendile optimaalselt kavandada järgnevat ravi.

Medulloblastoom: ravi

Pahaloomulisuse tõttu vajab medulloblastoom kiiret ja intensiivset ravi.

Medulloblastoom: kirurgia

Medulloblastoomi ravi on kirurgiline. Kirurgid püüavad võimaluse korral eemaldada kogu kasvaja. Kuna medulloblastoom kasvab enamasti ümbritsevateks aju struktuurideks, ei saa seda eesmärki peaaegu kunagi saavutada. Seetõttu on pärast operatsiooni alati täiendav ravi.

Medulloblastoom: kiiritus ja keemiaravi

Kui kasvajaladestusi (metastaase) pole, kiiritatakse lapsi pärast operatsiooni pea ja seljaaju piirkonnas kolm kuni viis aastat ning seejärel ravitakse neid kemoterapeutikumidega. See peaks hävitama ka üksikud kasvajarakud ajuveekogudes.

Kui medulloblastoom on juba metastaseerunud, töötatakse välja individuaalne ja intensiivsem raviplaan.

Alla kolme kuni viie aasta vanuseid lapsi ei tohiks võimaluse korral kiiritada. Kohe pärast operatsiooni saate keemiaravi. Enamikul juhtudel kombineeritakse mitu ravimit, mis peaksid vähirakke tapma. Näited on keemiaravi ravimid nagu vinkristiin, CCNU ja tsisplatiin.

Šundi implanteerimine

Mõnikord takistab medulloblastoom aju veeteid. Kui neid ei saa isegi pärast operatsiooni uuesti avada, tuleb ajuvesi kunstlikult tühjendada. Selleks asetavad kirurgid väikese toru ajuveekogudesse (liköörijaht). Aju vesi võib seejärel kas välimisse anumasse või kehasse voolata. 80 protsendil juhtudest ei pea likööri jahti jäädavalt sisse jätma. Niipea, kui ajuvesi ise piisavalt ära voolab, saab selle uuesti eemaldada.

Kaasnevad teraapiameetmed

Lisaks saab intrakraniaalse rõhu sümptomeid ravida kortisoonipreparaadi deksametasooniga. Enamasti kasutatakse seda operatsiooni ja kiiritusravi ajal.

Sõltuvalt sümptomitest võib haigla ägedale ravile järgneda rehabilitatsioonimeetmed. Enamik haiglaid pakub patsientidele ja nende peredele ka psühhosotsiaalset abi.

Uurimine ja ravi

Lisateavet uurimise ja ravi kohta saate lugeda artiklist Ajukasvaja.

Medulloblastoom: haiguse kulg ja prognoos

Haiguse kulg ja medulloblastoomi prognoos sõltuvad erinevatest kriteeriumidest. See on kasulik, kui kasvaja saab täielikult kirurgiliselt eemaldada, metastaase pole ja ajuvedelikus pole kasvajarakke. Kui pärast operatsiooni jäävad üksikud kasvajarakud pähe, võib kasvaja uuesti kasvada (retsidiiv). Ägenemised tekivad tavaliselt esimese kolme aasta jooksul, kuid harvadel juhtudel võivad tekkida kümme aastat pärast edukat ravi. Seetõttu tuleb aastaid pärast edukat ravi kontrollida kõiki patsiente. Intensiivse raviga saab täna ravida üle poole medulloblastoomiga lastest.

Sildid:  uudised teismeline stress