Akromegaalia

Kogui sisu kontrollivad meditsiiniajakirjanikud.

Akromegaalia on seisund, mille korral organism toodab liiga palju kasvuhormooni. Seda iseloomustab erakordselt tugev keha suuruse või teatud kehaosade, näiteks käte, jalgade või nina suurenemine. Enamikul juhtudel on vallandajaks ajuripatsi (ajuripatsi) healoomuline kasvaja. Akromegaaliat on võimalik hästi ravida. Kui seda ei ravita, lühendab see eeldatavat eluiga. Lisateavet sümptomite, ravi ja järelravi kohta leiate siit!

Selle haiguse ICD -koodid: ICD -koodid on rahvusvaheliselt tunnustatud meditsiiniliste diagnooside koodid. Neid võib leida näiteks arsti kirjadest või töövõimetuslehtedelt. E22

Lühiülevaade

• Kirjeldus: kasvuhormooni ületootmine, mis põhjustab kasvuhäireid; enamasti põhjustatud healoomulisest ajukasvajast
• Sümptomid: gigantism, näopiirkonna (kehajäsemete) suurenemine näol, samuti kätel ja jalgadel, kõrge vererõhk, suhkurtõbi
• Prognoos: kui akromegaaliat ei ravita, väheneb eeldatav eluiga umbes kümme aastat.
• Diagnostika: vereanalüüsid (IGF-1, GH), MRI
• Ravi: kirurgiline, meditsiiniline või kiiritusravi
• Põhjused: 99 protsenti ajast on põhjuseks healoomuline hüpofüüsi kasvaja (somatotroopne hüpofüüsi adenoom).
• Järelhooldus: Akromegaalial võib olla palju kaasuvaid haigusi, mille korral on regulaarne järelhooldus oluline.

Mis on akromegaalia?

Akromegaalia on haruldane haigus, mis on põhjustatud kasvuhormooni somatotropiini ületootmisest. 99 protsendil juhtudest on põhjuseks ajuripatsi healoomuline kasvaja. Arstid nimetavad seda kasvajat somatotroopseks hüpofüüsi adenoomiks. Akromegaalia välimus sõltub vanusest ja põhjustab nii väliseid muutusi kehas kui ka muid kaasuvaid haigusi.

Kui haigus ilmneb juba lapsepõlves, enne luude kasvuplaatide sulgumist, areneb välja nn gigantism. Sellise akromegaalia vormi puhul, mida kõnekeeles nimetatakse ka hiiglaslikuks, on kannatanud keskmisest pikemad. Kui kasvuplaadid sulguvad eelnevalt - akromegaalia tekib alles pärast 20. eluaastat -, kasvavad näol, kätel ja jalgadel edasi ainult teatud kehaosad, nn acra (kehajäsemed, kehaotsad).

Akromegaalia mõjutab teatud määral ka siseorganeid (nt süda, jämesool). Kaasnevad haigused nagu II tüüpi suhkurtõbi, kõrge vererõhk või osteoartriit on tavalised ka akromegaaliaga inimestel.

Kuidas akromegaalia välja näeb?

Akromegaalia sümptomid on väga erinevad. Kas kogu keha või ainult üksikud kehaosad kasvavad tugevalt, sõltub ennekõike sellest, kui vanalt haigestunud haigus areneb. On ka teisi tüüpilisi kõrvalnähte ja nendega kaasnevaid haigusi.

Kõige sagedasemad akromegaalia sümptomid kahanevas järjekorras on järgmised:

• Suurenenud nägu nagu nina, lõug, sõrmed, varbad (86 protsendil haigestunutest)
• Muutunud lõualuu ja näokolju (74 protsendil)
• Tugev higistamine (48 %)
• Valutavad liigesed (46 %)
• Peavalu (40 protsenti)
• Hormonaalsete häirete tunnused sugunäärmetes, nagu munasarjad või munandid (38 %)
• Nägemishäired (26 %)

Gigantism: Akromegaalia lapsepõlves

Akromegaalia lapsepõlves viib gigantismini. Inimestel, kellel tekib akromegaalia enne pikkade luude kasvuplaadi (epifüüsi plaadi) sulgemist, ilmneb nn hiiglaslik kasv ehk gigantism. Kasvuplaat sulgub tavaliselt 20. eluaastaks. Pikad luud on näiteks õlavarre- või reieluud. Nad vastutavad pikkuse kasvu eest.

Gigantismis suurendatakse keha pikkust kokku ja proportsionaalselt. Arstid määratlevad gigantismi kasvukõverate põhjal, mis kirjeldavad keha pikkuse mõõtmisi teatud vanuses (protsentiil) ja määravad kõrvalekalde esinemise. Hiiglaslik kasv on määratletud kui kõrgus üle 97. protsentiili.

Kui akromegaalia läbib raske kursi, muutub ka selgroo kuju. Mõjutatud isikutel areneb - eriti kui neil tekib akromegaalia noores eas - deformeerunud rindkerega küürus selg.

Akromegaalia täiskasvanueas

Kui akromegaalia tekib pärast luude kasvuplaadi sulgemist, s.o pärast 20. eluaastat, suurenevad ainult teatud kehaosad, aakrid. Need on keha jäsemed või otsad, näiteks sõrmed, varbad, lõug ja nina. Siin paljunevad kõhre- ja luurakud.

Käed ja jalad muutuvad laiemaks, sõrmed on tavaliselt lühikesed ja paksud. Näiteks peavad kannatanud sageli aja jooksul rõngaid laiendama. Kingade suurus suureneb ka täiskasvanueas.

Akromegaalia muudab nägu: Tüüpilised on lai ja paksenenud nina ning silmapaistvad põsesarnad. Laup paisub väljapoole. Ülemine ja / või alumine lõualuu kasvab, mille tagajärjeks on hammaste vale paigutus. Aastate jooksul hambad eemalduvad ja hammaste vahel on tühimikud. Samuti võivad kahjustada siseorganid.

Akromegaalia kõrvaltoimed ja kaasnevad haigused

Akromegaalia on seotud muutustega nahas. Enamik kannatanuid higistab rohkem, eriti öösel. Naha kollageeni tootmine suureneb, see on sageli paksenenud ja rasune. Peavalud on tavalised, sõltumata hüpofüüsi kasvaja suurusest.

Lisaks kipub hääl aja jooksul muutuma sügavamaks ja kõlavamaks. Selle põhjuseks on asjaolu, et kõri kõhre pakseneb ja hääle, siinuste ja eesmise siinuse heliruumid suurenevad.

Akromegaalia ja kardiovaskulaarne süsteem

Akromegaalia põhjustab mitmesuguseid kardiovaskulaarsüsteemi haigusi. Kuni 50 protsendil patsientidest on kõrge vererõhk (arteriaalne hüpertensioon). Seda esineb sagedamini, mida kauem haigus kestab. Suurenenud rõhk on tingitud suurest veremahust ja muudest kaasnevatest haigustest.

Akromegaaliaga inimestel muutub ka süda aja jooksul: näiteks suureneb või südameklapid ei tööta enam nii nagu peaks. Suurenevad südameprobleemid, sealhulgas õhupuudus, on tagajärg, esialgu ainult stressi, hiljem ka puhkeolekus. Samuti tekivad südame rütmihäired.

Isegi kui akromegaalia on edukalt ravitud, on soovitatav regulaarselt, eriti südame, kontrollida. Arst kontrollib vererõhku, pulssi ja südame üldist funktsiooni.

Mõju hingamisele

Vähemalt pooltel akromegaaliaga inimestel, eriti meestel, on uneapnoe sündroom. Seda iseloomustavad lühiajalised ja teadvuseta hingamispausid une ajal. Inimesed norskavad sageli tugevalt. Päevane unisus ja peavalud hommikul viitavad uneapnoele.

Akromegaaliaga inimestel muutub lõualuu ja kõri pehmed koed paksenevad ja muutuvad paindumatumaks. Keel kasvab ka. Kõik see aitab kaasa selle hingamishäire tekkimisele. Kuna uneapnoe on seotud suremuse suurenemisega, on sümptomite korral soovitatav konsulteerida arstiga ja otsida ravi. Mõnikord paraneb uneapnoe akromegaalia ravimisel ja mõnikord sümptomid püsivad. Uneapnoe sümptomeid (eriti hingamispause) saab hallata hingamisaparaadiga (CPAP).

Mõju luustikule

Akromegaaliaga inimestel on sageli liigesevalu, sest põlvede, õlgade, käte ja puusade liigeste ruumid mõnikord laienevad. Kogu keha luu ja kõhre kude pakseneb ning kõõlused ja sidemed luustuvad. Lisaks liigestele kõveneb rind ja muutub üldiselt paindumatumaks, mis omakorda põhjustab hingamisraskusi.

Lülisamba kannatab ka 40–50 protsendil patsientidest. Seljavalu, eriti alaseljas, on tavaline. Lisaks tekivad sageli üksikute selgroolülide luumurrud (luumurrud).

Ainevahetushäired akromegaalia korral

Akromegaaliaga kaasneb sageli suhkurtõbi (20–56 protsenti) ja glükoositalumatus (16–46 protsenti). Lisaks suureneb sageli vere lipiidide tase. Mõlemad on seotud asjaoluga, et kasvuhormooni suurenenud vabanemine mõjutab veresuhkru taset ja vere lipiide.

Akromegaalia ravi ravimitega mõjutab glükoosi metabolismi. Seetõttu on soovitatav arst regulaarselt kontrollida.

Akromegaalia mõjutab ka kilpnääret. Paljudel patsientidel tekib struuma, üldtuntud kui struuma, mille korral suureneb kilpnäärme kude. Lisaks põhjustavad suguhormoonide häired mõnutunde vähenemist, erektsioonihäireid meestel ja menstruaaltsükli häireid naistel.

Suurenenud vähirisk ja akromegaalia?

Akromegaaliaga inimestel on suurenenud kilpnäärmevähi ja käärsoolevähi risk. Sel põhjusel on soovitatav regulaarsed ennetavad uuringud, eriti üle 40 -aastastel inimestel. Kuna jämesool on sageli pikenenud akromegaalia korral, soovitab kogenud arst kolonoskoopiat.

Mõju närvisüsteemile

Akromegaalia mõjutab ka närvisüsteemi. Liigese- ja peavalud on tavalised tagajärjed. Sümptomid paranevad sageli ravimitega. Treening- ja lõõgastusharjutused aitavad toetada.

Lisaks on karpaalkanali sündroom tüüpiline akromegaaliale. Siin piirab randme närvi ümbritsev kude ja see teeb haiget. Neuroloogiliste kaasuvate haiguste kontekstis on oodata ka psühholoogilisi häireid. Paljud inimesed kannatavad depressiooni all või neil on probleeme mälu ja tähelepanuga.

Milline on akromegaalia eeldatav eluiga?

Kui seda ei ravita, lühendab akromegaalia eeldatavat eluiga: mõjutatud inimesed surevad umbes kümme aastat varem kui terved. Nüüd on olemas head ravivõimalused, eriti kuna on muutunud kättesaadavaks niinimetatud somatostatiini analoogid - akromegaaliavastased ravimid. Haiguse kulgu määrab see, kui tõhusalt kontrollitakse pärast ravi kasvuhormooni tootmist või vabanemist.

Kuigi mõned sümptomid, nagu liigesevalu, püsivad või füüsilised muutused näol või kätel ja jalgadel püsivad ravi ajal, parandab ravi elukvaliteeti. Võimalike kaasuvate haiguste regulaarne jälgimine on väga oluline.

Kuidas surevad akromegaaliaga inimesed?

Sageli surevad akromegaaliaga inimesed kaasuva südamehaiguse, hingamisega kaasnevate komplikatsioonide või vähki. Nn tserebrovaskulaarsed haigused, st aju verevarustuse häired, mis on tingitud haigetest veresoontest, nagu arterid või veenid, on samuti akromegaalia sagedaste surmapõhjuste hulgas.

Kui levinud on akromegaalia?

Akromegaalia ei ole tavaline, see on haruldane haigus. Ligikaudu kolm kuni kuus tuhat inimest kogu Saksamaal kannatab akromegaalia all. Selles riigis diagnoositakse igal aastal umbes 250–330 inimest. Tavaliselt kulub pärast haiguse esimesi tunnuseid umbes viis kuni kaheksa aastat, enne kui haigestunutel diagnoositakse akromegaalia.

Kuidas akromegaaliat diagnoositakse?

Tüüpilised sümptomid annavad arstile esimesed märgid akromegaaliast. Seejärel tagab ta diagnoosi, kasutades teatud uurimismeetodeid. Esiteks on vereanalüüs, mille käigus määratakse järgmised väärtused:

1. IGF-1 ("Insuliinitaoline kasvufaktor 1"): kui seda väärtust ei suurendata, on suur tõenäosus, et akromegaalia puudub.
2. GH (kasvuhormoon): kui IGF-1 väärtust suurendatakse, kontrollitakse GH väärtust. Selle katse ajal antakse patsiendile glükoosi ja võetakse verd iga 30 minuti järel kahe tunni jooksul. GH väärtus ei ole nii tähenduslik kui IGF-1 väärtus.

Kui on kahtlus, et kasvuhormoone toodetakse tavapärasest rohkem, vaatavad arstid piirkonda, kus keha neid hormoone toodab: hüpofüüsi. Aju või Sella turcica ajupiirkonna magnetresonantstomograafia (MRI) - nn Türgi sadul, kolju depressioon nina tasemel - näitab, kas siin on võimalik kasvaja.

Kuidas ravitakse akromegaaliat?

Põhimõtteliselt seisneb akromegaaliaravi ajuripatsi kasvaja kahanemises ja seeläbi kasvuhormooni suurenenud sekretsiooni normaliseerimises.

Selleks on mitmeid viise: Ideaalis eemaldab kirurg operatsiooni teel hüpofüüsi adenoomi (healoomuline kasvaja, mis pärineb näärmetest). Kui see pole võimalik või pole täiesti võimalik, kasutatakse haiguse tõrjeks ravimeid või kiiritusravi.

Operatsioon akromegaalia korral

Neurokirurgid teostavad akromegaalia kirurgilist ravi. Kuna nende kogemused on eduka ravi jaoks otsustava tähtsusega, on soovitatav sellise sekkumise jaoks pöörduda spetsialiseeritud keskuse poole.

Hüpofüüsi adenoomi kirurgias eemaldatakse kasvaja tavaliselt nina kaudu. Kolju piirkond, kus asub hüpofüüs, nimelt Türgi sadul (sella turcica) ja sphenoidne siinus (sphenoid sinus), on kergesti kättesaadavad nina kaudu. Operatsioon on tavaliselt endoskoobi abil minimaalselt invasiivne - arst püüab võimalikult vähe kudesid kahjustada.

Protseduur on edukas enam kui 90 protsendil haigestunutest ja akromegaalia sümptomid paranevad. Protseduuri käigus suremise oht on väiksem kui 0,5 protsenti. Tõsiseid tüsistusi, nagu verevoolu vähenemine või verejooks ajus, samuti infektsioone, esineb 1,5 protsendil juhtudest. Võimalik, et hüpofüüsi kasvaja tuleb tagasi, tõenäosus, et see ilmneb viis aastat pärast protseduuri, on kaks kuni kaheksa protsenti.

Ravimid

Akromegaalia raviks kasutatavaid ravimeid, nn somatostatiini analooge, on saadaval alles alates 2000. aastate algusest. Somatostatiin on hormoon, mis pärsib organismis kasvuhormooni (somatotropiini). Somatostatiini analoogid on tehislikud hormoonid, mida manustatakse akromegaaliaga patsientidele korrapäraste süstidega kohandatud annuses.

Arstid kasutavad praegu kahte erinevat ravimit akromegaalia korral: lanreaotiid ja oktreotiid.Nad kasutavad neid näiteks patsientidel, keda ei saa opereerida ega kiiritada, kellel operatsioon või kiiritamine ebaõnnestus või kes vajavad ravimeid muul põhjusel.

Enamikul patsientidest (60 protsenti) väheneb kasvaja ravimite võtmisel. Teistel mõjutatud isikutel (17 kuni 35 protsenti) normaliseerub IGF-1 väärtus, kuigi see sõltub haiguse esialgsest olukorrast (kasvaja suurus, eelmine operatsioon, laboratoorsed väärtused). Sagedased kõrvaltoimed on seedetrakti kaebused ja muu hulgas lokaalne valu süstekohas.

Kui somatostatiini analoogid ei too soovitud edu, on arstil muid ravimeid, mida teatud tingimustel võib akromegaalia korral kasutada.

kiiritusravi

Kiiritusravi akromegaalia korral kasutatakse siis, kui operatsioon ei ole võimalik või kui kasvajat ei saa täielikult eemaldada. Kiirgust tehakse tavaliselt viis kuni kuus nädalat, neli kuni viis seanssi nädalas. Kiiritusravi mõju hilineb akromegaalia korral: mõju avaldub alles mitme aasta pärast, mistõttu kannatanud peaksid võtma ravimeid kuni selle hetkeni.

Kiiritusravi võib põhjustada neuroloogilisi muutusi. Muuhulgas võib kiirgus põhjustada hüpofüüsi alafunktsiooni, samuti psühholoogilisi ja neuroloogilisi sekundaarseid haigusi. Selle vältimiseks viiakse kiiritamine läbi väga täpselt ja seda kontrollitakse pildistamisseadmete (näiteks MRI) abil. Sel põhjusel otsivad arstid peamiselt akromegaalia kirurgilist või uimastiravi.

Mis on järelhoolduses oluline?

Isegi pärast akromegaalia edukat ravi on vaja ennast regulaarselt kontrollida. Ühelt poolt tehakse laboratoorsed testid, et teha kindlaks, kas kasvuhormoonid jäävad endiselt normaalsesse vahemikku. Lisaks on soovitatav teha MRI kolm kuni kuus kuud pärast operatsiooni ning üks aasta pärast ravimiteraapia ja kiiritusravi algust. Kui akromegaalia püsib, on soovitatav teha regulaarseid MRI -sid.

Teisest küljest on oluline kiiresti tuvastada võimalikud sekundaarsed haigused. Kuna südame -veresoonkonna haigused on akromegaaliaga patsientide üks levinumaid surmapõhjuseid, on soovitatav regulaarselt arstiga kontrollida näiteks kõrget vererõhku või südame rütmihäireid. Järelravi osana on soovitatav lasta regulaarselt kontrollida muid kaasuvaid haigusi, nagu uneapnoe, suhkurtõbi, kilpnäärmehaigused ja pahaloomulised muutused kilpnäärmes või soolestikus.

Mis põhjustab akromegaaliat?

Akromegaaliat põhjustab enam kui 99 protsendil juhtudest ajuripatsi healoomuline kasvaja, somatotroopne hüpofüüsi adenoom. Teine ajupiirkond, näiteks hüpotalamus, vastutab selle eest harva. Erandiks on asjaolu, et hüpotalamus sekreteerib üha enam teist hormooni - mis viib seejärel ka akromegaaliani. Selle hüpotalamuse ületootmise põhjused on eelkõige kopsuvähk või kõhunäärme või neerupealiste teatud osade kasvajad.

Harva esineb ka perekonnas akromegaaliat. Kui see vorm esineb, kannatavad eelkõige noored mehed. Sellisel juhul kasvab tegelikult healoomuline adenoom väga tugevalt ja seda on somatostatiini analoogidega raskem ravida.

Sildid:  täitmata soov saada lapsi väikelaps laboratoorsed väärtused