Süljenäärmevähk

Astrid Leitner õppis Viinis veterinaariat. Pärast kümmet aastat veterinaarpraktikas ja tütre sündi läks ta juhuslikult üle meditsiiniajakirjandusele. Kiiresti selgus, et tema huvi meditsiiniteemade vastu ja armastus kirjutada on tema jaoks ideaalne kombinatsioon. Astrid Leitner elab koos tütre, koera ja kassiga Viinis ja Ülem -Austrias.

Lisateavei ekspertide kohta Kogui sisu kontrollivad meditsiiniajakirjanikud.

Arstid nimetavad süljenäärmevähki pahaloomuliseks kasvajaks, mis esineb pea süljenäärmete piirkonnas. Kõige sagedamini on kahjustatud parotid. Loe siit, millist tüüpi süljenäärmevähk on olemas, millised sümptomid esinevad ja kuidas haigus progresseerub!

Selle haiguse ICD -koodid: ICD -koodid on rahvusvaheliselt tunnustatud meditsiiniliste diagnooside koodid. Neid võib leida näiteks arsti kirjadest või töövõimetuslehtedelt. C07C08D11

Lühiülevaade

• Mis on süljenäärmevähk? Pahaloomuline kasvaja pea süljenäärmete piirkonnas
• Sümptomid: suurenev, esialgu valutu süljenäärmete turse, hiljem suukuivus, valu ja neelamis- ja rääkimisprobleemid, kui näonärv on seotud, ebanormaalsed aistingud nagu kipitus või tuimus kuni halvatuseni
• Käik ja prognoos: Sõltuvalt kasvaja tüübist; enamikul juhtudel on prognoos soodne
• Põhjused: spontaanne areng, ei ole pärilik, täpsed põhjused on teadmata
• Riskifaktorid: suitsetamine, inimese papilloomiviirus või Epsteini-Barri viirusnakkus, ioniseeriv kiirgus
• Diagnostika: Tüüpilised sümptomid nagu turse süljenäärmete piirkonnas, ultraheli, vajadusel kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia
• Ravi: operatsioon (nii healoomuliste kui ka pahaloomuliste süljenäärmete kasvajate korral), kiiritusravi, keemiaravi
• Ennetus: spetsiifilisi ennetusmeetmeid pole. Arstid soovitavad minimeerida selliseid riskitegureid nagu suitsetamine, viirusnakkused ja röntgenikiirgus.

Mis on süljenäärmevähk?

Süljenäärmevähk on väga haruldane pahaloomuline kasvaja, mis esineb igas vanuses. Süljenäärme kasvajaid on palju erinevaid. Kolmveerand kõigist süljenäärmete kasvajatest on healoomulised ja neljandik pahaloomulised. Kõige sagedamini on kahjustatud parotid. Arstid nimetavad kõrvapõletiku pahaloomuliseks kasvajaks kõrvapõletikku.

Süljenäärme kasvajate tüüpiline sümptom on süljenäärme turse suurenemine, esialgu valutu. Haiguse progresseerudes muutub turse valulikuks ja haiguse progresseerumisel tekivad neelamis- ja rääkimisprobleemid. Pahaloomuliste kasvajate korral on sageli mõjutatud näonärv, mis jookseb läbi kõrvapõletiku: kui kasvaja on näonärvi kahjustanud, võib see põhjustada ebanormaalseid aistinguid (kipitust või tuimust) kuni ühepoolse näohalvatuseni.

Süljenäärme kasvajaid opereeritakse alati, olenemata sellest, kas need on healoomulised või pahaloomulised. Selle põhjuseks on asjaolu, et ka healoomulised kasvajad võivad aja jooksul muutuda pahaloomuliseks. Mõnel juhul järgneb operatsioonile kiiritusravi; väga harva vajab patsient keemiaravi.

Millised süljenäärmed on olemas?

Suured pea süljenäärmed: On kolm suurt, paaris, pea süljenäärmeid:

Parotid (parotid nääre): Parotid nääre on suurim pea süljenääre. See asub paremal ja vasakul kõrva ees. Selle kanal lõpeb põseservas teise ülemise molaari tasemel. Näonärv (nervus facialis) jookseb otse läbi kõrvapõletiku. Enamik süljenäärme kasvajaid pärineb parotidist. Neist 80 protsenti on healoomulised, 20 protsenti pahaloomulised.

Lõualuu süljenääre (glandula submandibularis): alalõualuu mõlemal küljel paiknevad alalõualuu süljenäärmed, nende kanalid avanevad keele all mõlemal pool frenulumi. Nende süljenäärmete healoomulised ja pahaloomulised kasvajad on ligikaudu võrdsed.

Keelealune süljenääre (Glandula sublingualis): keelealused süljenäärmed asuvad keele all ja jagavad kanalid keelealuste süljenäärmetega. Keelealuste süljenäärmete kasvajad on sagedamini pahaloomulised kui healoomulised.

Väikesed süljenäärmed: On ka arvukalt väiksemaid süljenäärmeid, mis paiknevad üle kogu suu ja kurgu - näiteks huulte, keele, suuõõne, suu ja kurgu limaskestadel. Need on nii väikesed, et on palja silmaga nähtamatud. Kõige sagedamini algavad suulaest väikeste süljenäärmete kasvajad. Väikestest süljenäärmetest põhjustatud vähid on väga haruldased, kuid sageli pahaloomulised. Üldiselt, mida väiksem on nääre, seda suurem on tõenäosus, et kasvaja on pahaloomuline.

Süljenäärmete funktsioon

Kõik süljenäärmed toodavad päevas umbes poolteist liitrit sülge, kusjuures parotid on umbes 40 %. Sülg mitte ainult ei hoia suuõõne niiskena ja hõlbustab neelamist, vaid sellel on ka muid olulisi ülesandeid: see transpordib lahustuvaid maitseid keele maitsemeeltele, kaitseb hambaid hambakatu eest ja on osa immunoloogilisest kaitsest. See sisaldab ka ensüümi (amülaasi), mis on oluline süsivesikute seedimiseks.

Milliseid süljenäärmevähi tüüpe on?

Süljenäärmed sisaldavad palju erinevaid rakutüüpe, millest võib areneda kasvaja. Sõltuvalt rakutüübist, millest vähk areneb, eristavad arstid erinevaid süljenäärmevähi vorme. Samuti eristavad nad healoomulisi (healoomulisi) ja pahaloomulisi (pahaloomulisi) kasvajaid. Kõige sagedamini areneb kasvaja parotiidnäärmes.

Kolmveerand kõigist süljenäärme kasvajatest on healoomulised, vaid veerand pahaloomulised!

Healoomulised kasvajad

Healoomulised kasvajad kipuvad aeglaselt kasvama ja neid on lihtne ravida. Näited kõige tavalisematest healoomulistest süljenäärmete kasvajatest on pleomorfne adenoom ja tsüstadenolümfoom (Warthini kasvaja).

Pahaloomulised kasvajad

Pahaloomulised süljenäärmekasvajad (süljenäärmevähk) arenevad kiiremini kui healoomulised, kasvavad ümbritsevatesse kudedesse ja moodustavad teatud tingimustel metastaase naaberlümfisõlmedes või kopsudes. Lisaks kipuvad nad pärast edukat ravi (tavaliselt operatsiooni ja kiiritamist) uuesti ilmnema või moodustama metastaase. Kõige tavalisemad pahaloomulised süljenäärme kasvajad on näiteks mukoepidermoidne kartsinoom (MEK), adenotsüstiline kartsinoom (AZK) ja atsinaarrakuline kartsinoom.

Pleomorfne adenoom

85 protsendi juures on pleomorfne adenoom kõige sagedasem healoomulise süljenäärme kasvaja tüüp. Enamikul juhtudel on see kõrvapõletikus. Haigus esineb kõige sagedamini vanuses 40 kuni 50 aastat, naised sagedamini kui mehed. Tüüpiline märk on aeglaselt progresseeruv, valutu turse (sõlmede moodustumine) parotiidnäärmes.

Tsüstadenolümfoom

Tsüstadenolümfoom (Warthini kasvaja) on süljenäärmete teine ​​kõige sagedasem healoomuline kasvaja. Iseloomulik on see, et kõrvapõletikku moodustub vedelikuga täidetud õõnsus (tsüst). Tsüstadenoomi märk on valutu, kuid märkimisväärne parotidnäärme suurenemine. Warthini kasvaja esineb igas vanuses; kõige sagedamini kannatavad mehed vanuses 60 kuni 70 aastat. Pahaloomuline kasvaja areneb tsüstadenolümfoomist väga harva. Tõenäosus, et kasvaja taastub pärast kirurgilist eemaldamist (retsidiivi), on umbes kümme protsenti.

Mucoepidermoidne kartsinoom

Mukoepidermoidne kartsinoom (MEK) on pahaloomulise süljenäärmevähi kõige levinum vorm. Enamik kasvajaid pärineb parotidnäärmetest, harvemini keelealusest näärmest või väikestest süljenäärmetest suus. Kõige sagedamini kannatavad umbes 50 -aastased inimesed, naised sagedamini kui mehed. MEK esineb ka lastel ja noorukitel, kuid kasvab vähem agressiivselt kui täiskasvanutel. Vähile on tüüpiline, et kasvaja on halvasti või üldse mitte piiritletud ja kipub kasvama ümbritsevatesse kudedesse.

Adenoidne tsüstiline kartsinoom

Adenoidne tsüstiline kartsinoom (AZK) on pahaloomuline, agressiivne kasvaja, mis kasvab sageli ümbritsevasse piirkonda ja levib mööda näonärve (nervus facialis). Lisaks metastaaseerib see varakult, eriti kopsudes ja luudes. Lümfisõlmede metastaasid on suhteliselt haruldased. AZK kasvab tavaliselt väga aeglaselt ja mõnel juhul ilmub see uuesti mitu aastat pärast edukat ravi (tavaliselt operatsiooni ja kiiritusravi) (retsidiiv).

Atsinaarrakuline kartsinoom

Atsinaarrakuline kartsinoom on pahaloomuline kasvaja, mis tekib teatud süljenäärmetest (atsinaarrakud). See esineb nooremas eas kui enamik teisi süljenäärmevähi tüüpe. See on lastel teine ​​levinum pahaloomuline süljenäärmevähk, kasvab aeglasemalt ja vähem agressiivselt kui täiskasvanutel ning metastaasid lümfisõlmedesse või teistesse organitesse on vähem tõenäolised.

Süljenäärmevähi esinemissagedus

Süljenäärmevähk on väga haruldane vähivorm: Saksamaal miljonist inimesest haigestub igal aastal umbes kümnele inimesele süljenäärmevähk. Põhimõtteliselt esineb haigus igas vanuses; enamik patsiente on diagnoosimisel 50–70 -aastased. Väga harva tekib lastel süljenäärmevähk.

Kuidas süljenäärmevähki ära tunda?

Inimestel, kellel on süljenäärme kasvajad, pole sageli pikka aega sümptomeid. Alles siis, kui kasvaja saavutab teatud suuruse, ilmnevad haiguse tunnused. Esimene sümptom on tavaliselt nähtav, palpeeritav, valutu turse kahjustatud näärme piirkonnas.

Alles haiguse edasises käigus tekivad muud kaebused nagu suukuivus ja valu. Mõnikord on inimestel probleeme neelamise või rääkimisega. Pahaloomulised kasvajad mõjutavad sageli näonärvi (nervus facialis), mis kulgeb otse parotid nääre kaudu. Kui kasvaja on närvi kahjustanud, tekib niinimetatud paresteesia: haiged tunnevad näos kipitustunnet või tuimustunnet. Rasketel juhtudel on näoilmed piiratud. Näiteks kahjustatud poolel ei saa patsiendid enam kulmu kortsutada ega suunurka tõsta. Kaugelearenenud staadiumis võivad näolihased ühel küljel halvatud olla.

Näohalvatuse tekkimine seoses parotidnäärme tursega on süljenäärmevähi märk. Kui teil on need sümptomid, pöörduge peagi ENT arsti poole!

Kas süljenäärmevähk on ravitav või surmav?

Enamikul juhtudel on süljenäärmevähk ravitav ja mitte surmaga lõppenud. Prognoos põhineb erinevatel kriteeriumidel.

Elulemus on väga kõrge, kui kasvaja:

• on hästi piiritletud ega ole kasvanud ümbritsevatesse kudedesse,
• aeglaselt kasvab
• ja asub parotiidnäärme välispiirkonnas.

Süljenäärme healoomuliste kasvajate käik ja prognoos

Healoomuliste süljenäärmete kasvajate korral, mis on täielikult eemaldatud, on taastumisvõimalused väga head.Kui täielik eemaldamine ei olnud võimalik, võib kasvaja aastaid hiljem samas kohas uuesti ilmneda ja on vaja teha uus operatsioon.

Pahaloomuliste süljenäärmete kasvajate käik ja prognoos

Süljenäärme pahaloomuliste kasvajate prognoos sõltub suuresti kasvaja tüübist ja operatsiooni edukusest. Kui kasvaja on täielikult eemaldatud, on taastumisvõimalused head. Kui kasvaja on täielikult eemaldatud, on prognoos ebasoodsam.

Atsinaarrakulisel kartsinoomil on parimad võimalused taastumiseks. Siin saab 80 % patsientidest täielikult operatsiooni ja kiiritusravi abil terveks. Kuid kasvaja taastub - sageli alles paljude aastate pärast - pooltel patsientidest.

Mukoepidermoidse kartsinoomi korral sõltub paranemise võimalus kasvaja täpsest koostisest. Üldiselt, mida vähem lima kasvaja sisaldab, seda parem on prognoos pärast ravi. Sellises süljenäärmevähi vormis esineb retsidiive harvem.

Adenotsüstilise kartsinoomi korral sõltub prognoos sellest, kas kasvaja on juba metastaase andnud kopsudesse ja / või luudesse. Kui metastaase pole, on prognoos soodne. AZK kasvab tavaliselt väga aeglaselt. Mõnel juhul kordub see aastaid pärast edukat ravi.

Hoolimata edukast ravist naasevad pooltel patsientidel süljenäärmete pahaloomulised kasvajad.

Samuti on lastel ja noorukitel paremad võimalused paraneda süljenäärme pahaloomulistest kasvajatest, kuna need metastaaseerivad harvem ja kasvavad vähem agressiivselt. Enamik selle vanuserühma patsiente paraneb pärast ravi täielikult.

Põhjus ja riskitegurid

Kasvaja tekib siis, kui algselt terved rakud muutuvad nii, et nad ootamatult takistamatult paljunevad ja nihutavad terveid kudesid üha enam. Süljenäärme kasvajate täpne põhjus pole teada. Arstid eeldavad, et kasvaja arengus osalevad mitmed tegurid.

Kindel on see, et süljenäärmevähk ei ole pärilik. Geneetiline muutus toimub tavaliselt spontaanselt elu jooksul - puuduvad perekondlikud klastrid.

Riskifaktorid

Süljenäärme kasvaja tekkimise oht suureneb, kui lapsepõlves tehti pea- ja kaelapiirkonnas kiiritusravi. On üksikjuhtumeid, kus kasvaja areneb pärast leukeemia keemiaravi.

Teised riskitegurid on suitsetamine, teatud viirused nagu Epsteini-Barri viirus või inimese papilloomiviirus (HPV) ja ioniseeriv kiirgus. Nad ei vallanda vähki ise, kuid suurendavad selle tekkimise tõenäosust.

Uurimine ja diagnoosimine

Esimene kontaktpunkt, kui kahtlustate süljenäärmete probleemi, on kõrva-, nina- ja kurguhaiguste spetsialist (kõrva- ja nina -kurguhaiguste arst).

anamneesis

Esialgsel konsultatsioonil küsib arst praeguste sümptomite kohta ja küsib, kui kaua need on eksisteerinud.

Füüsiline läbivaatus

Seejärel uurib arst patsienti ja pöörab tähelepanu tüüpilistele muutustele näopiirkonnas ja suuõõnes. Käegakatsutavad tursed või tükid süljenäärmete või emakakaela lümfisõlmede piirkonnas annavad esimesed märgid võimaliku kasvajahaiguse kohta.

Ultraheli

Et teha kindlaks, kui suur on kasvaja, kus see täpselt asub ja kui kaugele see on arenenud, teeb arst ultraheliuuringu. Järgmisel etapil uurib ta muutusi emakakaela lümfisõlmedes.

Edasised uuringud

Tavaliselt on vajalik kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI). See võimaldab täpselt kindlaks teha, milline kasvaja on, kas see on juba kasvanud ümbritsevatesse kudedesse või metastaasid.

Vereanalüüs annab teavet patsiendi üldise tervise kohta. Siiski ei ole spetsiifilisi vereanalüüse, mis viitaksid süljenäärmevähile.

Erinevalt teistest vähiliikidest ei nõuta süljenäärmevähi kahtluse korral koeproovi (biopsia) võtmist süljenäärmest. Selle põhjuseks on asjaolu, et iga süljenäärme kasvaja - olenemata sellest, kas see on healoomuline või pahaloomuline - eemaldatakse alati kirurgiliselt. Pärast operatsiooni uuritakse kasvajat mikroskoobi all ja tehakse kindlaks, kas tegemist on süljenäärmevähiga.

ravi

kirurgia

Esimene samm süljenäärme kasvaja ravis on alati operatsioon. Selle põhjuseks on see, et healoomulised kasvajatüübid muutuvad teatud juhtudel ka pahaloomuliselt. Sõltuvalt kasvaja asukohast ja suurusest eemaldab arst kogu süljenäärme (paroidektoomia) või ainult kasvajarakkudest mõjutatud näärmeosa (osaline paroidektoomia). Operatsioon viiakse läbi üldanesteesias.

Operatsiooni eesmärk on eemaldada kasvaja nii täielikult kui võimalik ja säästa näonärvi, mis jookseb otse läbi kõrvapõletiku. Närvi ajutist funktsionaalset kahjustust ei saa alati vältida, kuid tavaliselt paraneb see mõne kuu pärast.

Healoomuliste kasvajate (adenoomid) korral ei ole pärast operatsiooni tavaliselt vaja täiendavat ravi. Isegi enamiku pahaloomuliste süljenäärmete kasvajate korral, mis esinevad lastel ja noorukitel, on ravi pärast täielikku kirurgilist eemaldamist täielik.

Kui vähk on juba kasvanud ümbritsevatesse kudedesse, nagu näonärv, lihased või veresooned, eemaldab arst selle ka operatsiooni ajal. Nüüd on tehnikaid, mille abil saab närvi taastada mõne teise operatsiooni käigus. Selliseid püsivaid kahjustusi nagu näonärvi halvatus esineb äärmiselt harva.

Pahaloomuliste süljenäärmete kasvajate korral, mis on juba levinud naaberlümfisõlmedesse, on vaja need eemaldada. See toiming on väga ulatuslik. Arstid räägivad "kaela lahkamisest".

Operatsiooni võimalikud tüsistused

Sülje fistulid: Mõnel juhul, kui kirurgilises piirkonnas esineb haavade paranemise häireid, tekib sülg - eriti söömise ajal - põse välisküljelt. Arstid räägivad "süljefistulist". Reeglina paraneb selline fistul iseenesest, uus operatsioon on harva vajalik.

Närimis higistamine (Frey sündroom, maitseline higistamine): üksikjuhtudel, kolm kuud kuni aasta pärast seda, kui söömise ajal on eemaldatud kõrvapõletik, tekib kirurgilises piirkonnas tugev higistamine. Selle põhjuseks on keha vigane taastumine: eemaldatud näärmekoe närvikiud ühendavad paranemise ajal ekslikult higi näärmetega. Teraapia toimub naha alla botoxi süstidega. Nad lõpetavad higistamise umbes kuus kuud.

Kõrvaklapi tuimus: Mõnel juhul jääb kahjustatud külje kõrvapulber püsivalt tuimaks.

Pidev näonärvi halvatus: Näo püsiva halvatuse oht on äärmiselt väike.

kiiritusravi

Kui operatsiooniga ei ole võimalik kasvajat täielikult eemaldada, saab patsient ka kiiritusravi. Arst suunab suure energiaga röntgenikiirguse otse kahjustatud süljenäärmele. Kiired hävitavad ülejäänud vähirakud või aeglustavad nende kasvu. Kiiritusravi eesmärk on vältida vähi kordumist ja leevendada selliseid sümptomeid nagu valu, verejooks või neelamisraskused.

keemiaravi

Keemiaravi korral saab patsient ravimeid (nn tsütostaatikume) veeni või tablettide kujul. Nad satuvad vereringesse ja hävitavad vähirakke kogu kehas. Keemiaravi kasutatakse süljenäärmevähi korral ainult siis, kui kasvaja on juba levinud (metastaasid) teistesse elunditesse või kui seda ei saa kirurgilise ja kiiritusravi abil piisavalt kontrollida. Keemiaravi vähendab mõnikord kasvajat, kuid ei ravi seda.

Ennetada

Süljenäärme kasvajate vältimiseks ei ole teada konkreetseid meetmeid. Arstid soovitavad minimeerida selliseid riskitegureid nagu suitsetamine, viirusnakkused ja röntgenikiirgus.

Sildid:  eakate hooldus sümptomid magama